تظاهرات مفصلی در بیماران مبتلا به هموفیلی شایع هستند اما موارد این بیماری به علت ناشایع بودن بیماری هموفیلی به صورت ناشایع دیده می شوند.
آسیب شناسی
اصطلاح هموفیلی گروهی از اختلالات متفاوت در روند انعقاد خون را در بر می گیرد. هموفیلی کلاسیک که شایع ترین نوع بیماری است، در مردان رخ می دهد اما توسط زنان انتقال می یابد. در این بیماران کمبود ارثی یک فاکتور انعقادی به نام فاکتور ضد هموفیلی (فاکتور VIIIوجود دارد. در نتیجه، مدت زمان انعقاد خون افزایش یافته و خونریزی های بی دلیل (داخلی و خارجی)، حتی با آسیب جزئی عروق کوچک روی می دهد.
تظاهرات مفصلی در این بیماری به علت خونریزی به داخل مفصل ایجاد می شوند که ممکن است پس از آسیب جزئی و یا حتی بدون هرگونه آسیب مفصل رخ دهد. مفاصلی که به طور شایع تر در این بیماری درگیر می شوند، مفاصلی هستند که بیشتر مستعد آسیب هستند به ویژه مفاصل زانو، آرنج و مچ پا.
فضای مفصلی با ورود خون متسع می شود (همارتروز) که خون درون مفصل به تدریج به آهستگی اگر مفصل در حالت استراحت قرار گیرد، جذب می شود. خونریزی مکرر داخل مفصلی در نهایت به ایجاد تغییرات تخریبی در غضروف مفصل و فیبروز در غشای سینوویال منجر می شود.
یافته های بالینی: بیمار که غالباً یک پسر نوجوان است، ممکن است یک مورد شناخته شده مبتلا به هموفیلی باشد و یا چندین حمله ی خونریزی را تجربه کرده باشد. وی ناگهان دچار درد و تورم مفصل می شود. یافته های بالینی موجود در معاینه فیزیکی بسته به مرحله ی آرتریت و مدت زمان آن متغیر می باشد.
بدون درمان های ویژه، مفصل تا چندین هفته پس از حمله ی حاد خونریزی، متورم باقی می ماند که مقداری از این تورم به خاطر خونریزی و مقداری از این تورم به علت ضخیم شدن سینوویال در نتیجه ی خروج خون از عروق به داخل بافت بینابینی است.
پوست روی مفصل به صورت غیر عادی گرم می باشد. حرکات مفصل به شدت محدود شده، فوق العاده دردناک است. در مرحله ی فروکش کردن علایم بین حملات حاد همارتروز، ضخیم شدن مفصل در حد متوسط به علت فیبروز سینویال، اختلال حرکت مفصل و غالباً بدشکلی ثابت مفصل تا حدودی وجود دارد مثلاً عدم توانایی در صاف کردن کامل مفصل زانو.
تشخیص
به علت ضخیم شدن سینوویال، افزایش گرمای پوست و محدودیت حرکت مفصل، آرتریت هموفیلی به آسانی با آرتریت عفونی حاد یا مزمن اشتباه گرفته می شود. سابقه حملات قبلی خونریزی، ناگهانی بودن بروز بیماری و ماهیت عودکننده ی حملات بیماری، ویژگی های تشخیصی مهم آرتریت هموفیلی هستند. طولانی شدن زمان انعقاد خون، تشخیص را مسجل می سازد.
تصویربرداری
در مراحل انتهایی بیماری آرتریت، به ویژه در افرادی که به علت کنترل ضعیف فاکتورهای انعقادی شان دچار حملات مکرر خونریزی مفصلی شده اند، خوردگی های وسیع سطح مفصلی، کیست های درون استخوان زیر مفصل و تخریب و بدشکلی استخوانی ممکن است مشاهده گردد
درمان
هنگامی که وسایل و تجهیزات لازم در دسترس می باشد، درمان صحیح حمله حاد خونریزی عبارت است از: بهبود وضعیت انعقاد خون با تجویز فاکتور ضد هموفیلی به شکل فاکتور VIII تغلیظ شده یا رسوب یخ زده ی پلاسما و سپس درمان عارضه مفصل مانند یک همارتروز معمولی ناشی از تروما با انجام آسپیراسیون و حمایت موقتی از مفصل با آتل گچی.
درمان زودرس بدین ترتیب، میزان بروز فیبروز غیر قابل برگشت را در غشای سینوویال کاهش می دهد، عارضه ای که تاکنون علت معلولیت شدید دایمی بوده است. اگر فاکتور ضد هموفیلی به میزان کافی در دسترس نمی باشد، باید آتل گیری به مدت طولانی ادامه یابد.
در مرحله مزمن و تخریبی که پس از حملات همارتروز مکرر روی می دهد، حمایت دائمی از مفصل با استفاده از آتل پلاستیکی قالب گیری شده غالباً الزامی است. تا حد امکان باید از انجام جراحی اجتناب نمود، اگرچه در موارد لزوم باید با تجویز میزان کافی فاکتور ضد هموفیلی، جراحی را در شرایط ایمن انجام داد. چشم انداز آینده برای بیماران مبتلا به هموفیلی با ساخت فاکتور VIII در مقادیر تجاری با روش های مهندسی ژنتیک بسیار بهبود یافته است. اگر بتوان این فرآورده را به صورت مؤثر و خوراکی تولید نمود، مزیت آن برای درمان بیماران واضح خواهد بود.
آرتریت نوروپاتیک (اُستئوآرتروپاتی شارکو)
در آرتریت نوروپاتیک مفصل به علت رخداد آسیب های مکرر جزئی تخریب می شود زیرا بیمار، درد را احسا نمی کند.
علت
علت زمینه ای این عارضه، یک اختلال عصبی است که حس درد عمقی را مختل می کند، اگر چه در یک سوم بیماران، هیچ اختلال عصبی مشاهده نمی شود. شایع ترین علت بروز این نوع آرتریت در مفاصل اندام تحتانی در گذشته، تابش دورسالیس بود (یک عارضه ناشی از سیفلیس) اما اکنون تابش ناشایع می باشد و میزان بروز آرتریت نوروپاتیک در اندام تحتانی نیز به طور موازی با آن کاهش یافته است.
سایر علل این نوع آرتریت عبارتند از: نوروپاتی دیابتی، ضایعات ناحیه ی دم اسب نخاع، و در بعضی کشورها جزام. در بیماران دچار عارضه اندام فوقانی، علت معمول بیماری به جز جزام، سیرینگومیلیا می باشد.
آسیب شناسی
هر یک از مفاصل بزرگ از جمله مفاصل ستون فقرات ممکن است گرفتار آرتریت شوند. زانو، مچ پا و مفصل زیر تالوس، شایع ترین مفاصل درگیر در اندام تحتانی و مفصل آرنج، شایع ترین مفصل گرفتار در اندام فوقانی هستند.
در مفصل طبیعی، رفلکس محافظتی عضلات که در اثر درد آغاز می شود، از فشار مخرب بر مفصل جلوگیری می نماید. هنگامی که حس درد مفصل مختل شود، اثر محافظتی درد نیز از بین می رود.
فشار و کشش مفصل در این حالت تشخیص داده نمی شود و به تدریج باعث تخریب مفصل می گردد. تغییرات ناشی از این عارضه ممکن است به عنوان شکل تشدید یافته ی استئوآرتریت تلقی شوند. غضروف مفصلی و استخوان زیر غضروف دچار سایش می شوند اما به طور همزمان، گاهی هیپرتروفی شدید استخوان در لبه های مفصل نیز وجود دارد. لیگامان ها شل شده، مفصل بی ثبات می گردد. در واقع مفصل غالباً دچار نیمه در رفتگی یا دررفتگی کامل می شود.
یافته های بالینی و رادیوگرافیک:
بیمار مبتلا به آرتریت معمولاً بزرگسال است. علامت عمده بیماری، تورم و عدم ثابت مفصل گرفتار می باشد. از آنجایی که مفصل به درد حساس نیست، درد خفیف وجود دارد یا درد وجود ندارد. در معاینه فیزیکی، مفصل ضخیم شده است که عمدتاً به دلیل هیپرتروفی نامنظم انتهای استخوان می باشد. محدوده حرکات مفصل به صورت متوسط کاهش یافته و شلی قابل توجه مفصل و حرکت به سمت لترال وجود دارد که به بی ثباتی مفصل منجر شده است.
در موارد شدید، مفصل ممکن است دچار در رفتگی شود. در معاینه دقیق تر ممکن است شواهدی از اختلال عصبی زمینه ای یافت شود. در عکس رادیوگرافی، تخریب شدید مفصل مشاهده می شود
تغییرات مفصلی ناشی از آرتریت اساساً مشابه استئوآرتریت هستند اما فوق العاده شدیدتر می باشند. از دست رفتن فضای غضروف مفصل، جذب شدن انتهای استخوانی و غالباً هیپرتروفی قابل توجه استخوان در لبه های مفصل دیده می شود.
درمان
در اکثر موارد، بهترین درمان فراهم کردن حمایت کافی از مفصل با استفاده از وسایل مناسب است. گاهی انجام عمل جراحی ممکن است جهت آرترودز مطرح شود اما انجام این عمل جراحی نیز ممکن است دشوار باشد. درمان مناسب اختلال اولیه عصبی نیز معمولاً لازم است.
آرتریت به علت تب روماتیسمی
در افراد سنین بلوغ یا بالغین جوان، علائم آرتریت ویژگی برجسته تب روماتیسمی می باشد. اکنون این عارضه در کشورهای غربی ناشاع می باشد، بنابراین علائم مفصلی این بیماری به ندرت مشاهده می شود (به جز در برخی کشورهای توسعه نیافته)
علت
تب روماتیسمی یک واکنش حساسیت نسبت به عفونت ناشی از استرپتوکوک همولیتیک است. نوعی استعداد ارثی برای ابتلا این نوع آرتریت ممکن است وجود داشته باشد.
آسیب شناسی
در بیماری آرتریت به علت تب روماتیسمی هر یک از مفاصل ممکن است درگیر شود. التهاب حاد غشای سینوویال دیده می شود اما چرک به وجود نمی آید، مایع شفاف درون مفصل تجمع می یابد.
بیمار مبتلا به تب روماتیسمی معمولاً یک کودک بالاتر از 10 سال، یا یک جوان بالغ است. علایم عمومی بیماری، همراه با بی حالی و تب وجود دارد. یک مفصل دچار تورم و درد می شود و به سرعت پس از آن، سایر مفاصل نیز گرفتار می شوند. در معاینه فیزیکی، تورم مفصل مبتلا به علت تجمع مایع و ضخیم شدن مایع سینوویال مشاهده می شود.
پوست پوشاننده ی مفصل نسبت به حالت طبیعی گرمتر است. حرکات مفصل محدود شده و حرکت دادن مفصل دردناک است. سایر علائم تب روماتیسمی مثل کاردیت و کره آ باید مورد جستجو قرار گیرند. در عکس رادیوگرافی از مفاصل مبتلا، هیچ گونه تغییری دیده نمی شود.
بررسی ها
لکوسیتوز خفیف وجود دارد. میزان ESR نیز افزایش می یابد.
تشخیص
آرتریت ناشی از تب روماتیسمی را باید از سایر انواع آرتریت به ویژه آرتریت حاد چرکزا، آرتریت روماتوئید، نقرس و آرتریت هموفیلی و استئومیلیت حاد تشخیص داد. ویژگی های مطرح کننده تب روماتیسمی عبارتند از: شروع بیماری در سنین بلوغ، گرفتاری چند مفصل به طور همزمان یا به صورت متوالی، وجود درد شدید همراه با نشانه های التهاب حاد ولی بدون وجود چرک، لکوسیتوز خفیف، درگیری همزمان قلبی و پاسخ سریع و مطلوب به تجویز سالیسیلات ها.
درمان
برای گرفتاری مفاصل، تجویز سالیسیلات ها کافی است اما برای درمان گرفتاری قلبی ممکن است تجویز پردنیزولون یا داروهای مشابه لازم باشد. یک دوره درمان با پنی سیلین جهت ریشه کن سازی استرپتوکوک از بدن بیمار، و سپس تجویز پنی سیلین خوراکی دو بار در روز تا سنین بزرگسالی جهت کاهش خطر حملات عود کننده ی بیماری الزامی است.
اسپوندیلیت آنکیلوزان (اسپوندیلیت آنکیلوپویتیکا، آرتیت Marie- strumpell)
چنان که از نامش بر می آید، اسپوندیلیت آنکیلوزان عمدتاً یک بیماری ستون فقرات است، اگرچه در موارد اندکی، تغییرات آرتریت در مفاصل پروگزیمال اندام ها، به ویژه در هیپ نیز مشاهده می شود. به طور خلاصه، این بیماری یک التهاب مزمن در مفاصل و لیگامان های ستون فقرات است که در مفاصل ساکروایلیاک آغاز می شود.
این بیماری به آهستگی پیشرفت می کند و تغییرات مفصلی به تدریج در مفاصل ستون فقرات از پایین به بالا روی می دهد. سیر طبیعی این بیماری به آنکیلوز استخوانی مفاصل مبتلا ختم می شود اما بیماری در هر مرحله ای ممکن است متوقف گردد.
به طور تیپیک، این بیماری در مردان در اوایل بزرگسالی بیشتر دیده می شود و ارتباط قوی وراثتی با وجود ژن HLA-B27 دارد. این بیماری پس از گذشت چندین سال از مرحله فعال، در نهایت فروکش می کند و همیشه درجاتی از محدودیت حرکات ستون فقرات را به طور دائمی به یادگار می گذارد.
-
خواننده گرامی
پیشنهاد می شود مطالب زیر را جهت کسب اطلاعات بیشتر در زمینه “آرتریت “مطالعه فرمایید.
منبع : کتاب اصول ارتوپدی آدامز
