در بچه مبتلا به هموفیلی شدید، به طور تیپیک اولین همارتروز خودبخودی قبل از دو سالگی اتفاق می افتد، ولی همیشه هم اینطور نیست و ممکن است اولین خونریزی در سنین بالاتر رخ دهد. اگر همارتروز حاد بطور کامل و مناسب درمان نشود، خونریزی های مکرر منتهی به تخریب پیشرونده در مفصل درگیر و عضلات می شوند. این خونریزی ها ممکن است سبب ایجاد تعییر شکل در مفصل، از دست دادن حرکات، آتروفی عصلات، و ایجاد contracture مفصلی در دهه اول و دوم زندگی بشوند که نهایتا منجر به کاهش قابل توجه در عملکرد (function) بیمار خواهد گردید. منشاء خونریزی مفاصل در بیمار هموفیل سینوویوم است. سینویوم مفصل نسجی است بسیار پرخون و ظریف و شکننده که سطح مفاصل را می پوشاند و در واقع موجب نرمی و روانی حرکات مفصل می شود.
بعد از اینکه حفره مفصل پر از خون شد، مفصل متورم، گرم و تندر می شود. این باعث می شود که مفصل تمایل داشته باشد که در راحتترین وضعیت ممکن قرار بگیرد (resting position) که بعنوان مثال در مورد زانو flexion می باشد. تغییر وضعیت مفصل از این position منجر به بروز درد بیشتر در بیمار می گردد و به همین دلیل حرکات مفصل محدود می باشد یعنی محدودیت حرکتی ایجاد شده در این مرحله به علت جلوگیری از درد می باشد. با توجه به اینکه بیمار سعی می کند که هیچ حرکتی به مفصل مبتلا ندهد، اسپاسم در عضلات اطراف نیز بطور ثانویه ایجاد می شود.
هدف از درمان در همارتروز حاد اینست که هر چه زودتر جلوی خونریزی بیشتر را بگیریم. برای رسیدن به این منظور بهترین زمان شروع درمان در همان موقعی است که بیمار اولین علائم را احساس نمود. مهمترین اقدام اولیه در درمان همارتروز حاد جایگزینی فاکتور در اسرع وقت می باشد. میزان تجویز فاکتور باید به اندازه ای باشد که سطح خونی مناسب برای توقف خونریزی را ایجاد نماید و بعهده مراکز هموفیلی می باشد.
اقداماتی که به کنترل خونریزی و کاهش درد کمک می کنند عبارتند از:
• استراحت مفصل در هر وضعیتی که بیمار احساس راحتی می کند.
• بیحرکتی (ناکامل و موقتی) با آتل، استفاده از بالشت، آویزان کردن، و عصا بر حسب مفصل درگیر.
• از کیسه یخ می توان بلافاصله استفاده کرد و استفاده از آن را حداقل برای 12 ساعت ادامه داد. ولی یخ در تماس مستقیم با پوست نباید باشد.
• بالا نگاه داشتن (elevation) مفصل درگیر.
• می توان از بانداژ فشاری در حد تحمل بیمار و با احتیاط استفاده کرد.
در موقع پارگی یک صدای ناگهانی مثل پاره شدن چیزی در زانو احساس میشود و شخص ممکن است احساس کند زانویش از زیر تنه اش در میرود و ناپایدار شده است. بعد از آن درد شدید همراه با ایجاد تورم در 24 ساعت اول بعد از پارگی و کاهش دامنه حرکت زانو ایجاد میشود. در بسیاری اوقات بدنبال پاره شدن رباط، خون زیادی در داخل مفصل زانو جمع میشود که به آن همارتروز Hemarthrosis میگویند.
در صورتیکه بیمار درمان مناسبی را انجام ندهد معمولا درد و تورم و محدودیت حرکتی بعد از چند هفته یا جند ماه خودبخود خوب میشود ولی به علت پاره ماندن رباط، زانو ناپایدار خواهد شد و بیمار هر چند وقت یکبار دچار پیچ خوردگی زانو شده و بدنبال آن زانو نتورم و دردناک میشود.
اگر بیمار به این علائم بی توجه باشد و همچنان به ورزش ادامه دهد به علت ناپایداری زانو، دیگر بافت های زانو بخصوص منیسک ها در معرض جدی آسیب قرار میگیرند.
منبع:زندگی,تربیت بدنی مدارس
